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特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き

特発性間質性肺炎 診断と治療の手引きにおけるIPF診断の流れは?

IPF診断は、病歴、身体所見、画像検査、呼吸機能検査および外科的肺生検などに基づいて行われます。
「特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き(改訂第3版)」で示されているIPF診断の流れは次の通りです1)
IPF診断では、まず、原因の特定できる間質性肺疾患を除外する必要があります。
IPFが疑われる場合、高分解能CT(HRCT)による画像診断が必須になります。HRCT所見で典型的なUIPパターンに合致する場合は、「臨床的IPF」と診断され、IPFの確定診断に外科的肺生検は必要ありません。
一方、HRCT所見でUIPパターンに合致しないpossible UIPパターンあるいはinconsistent with UIPパターンの場合は、気管支鏡検査や外科的肺生検を実施して、経験を積んだ呼吸器専門医、画像診断医、病理診断医による集学的検討(MDD:multidisciplinary discussion)を行い、総合的にIPFと診断します。ただし、蜂巣肺が不鮮明など非典型的な画像所見を有するIPF症例も少なくなく2)、HRCT所見でpossible UIPパターンあるいはinconsistent with UIPパターンであっても、呼吸機能や進行経過(behavior)を総合して、外科的肺生検を実施せずに「臨床的IPF」と判断する症例があると明記されています。
なお、本手引きは、2011年のアメリカ胸部医学会(ATS)/ヨーロッパ呼吸器学会(ERS)/日本呼吸器学会(JRS)/ラテンアメリカ胸部医学会(ALAT)の国際ガイドラインに準じています。
以下に特発性間質性肺炎診断のためのフローチャート、HRCT criteria、IPF/UIPの病理診断criteria、HRCTと外科的肺生検を組み合わせたIPF診断について示します。

特発性間質性肺炎(IIPs)診断のためのフローチャート

特発性間質性肺炎(IIPs)診断のためのフローチャート

「日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編:特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き,
改訂第3版, p.5, 2016, 南江堂」より許諾を得て抜粋改変し転載

2011年のATS/ERS/JRS/ALATによる国際ガイドラインにおけるHRCT criteria

UIP pattern
(4つをすべて満たすこと)

  • 胸膜直下優位な分布
  • 網状影
  • 蜂巣肺
    (牽引性気管支拡張を伴う場合もない場合も)
  • inconsistent with UIP patternの7つの項目がない

possible UIP pattern
(3つをすべて満たすこと)

  • 胸膜直下優位な分布
  • 網状影
  • inconsistent with UIP patternの7つの項目がない

inconsistent with UIP pattern
(7つのどれがあっても)

  • 上・中肺野優位
  • 気管支血管束周囲に優位
  • 広範なすりガラス影(網状影より広い)
  • 多数の微小結節(両側性、上葉優位)
  • 孤発嚢胞
    (多数、両側性、蜂巣肺より離れた場所)
  • びまん性mosaic濃度/air-trapping
    (両側性、3葉以上)
  • 区域性浸潤影

「日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編:特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き,
改訂第3版, p.49, 2016, 南江堂」より許諾を得て抜粋改変し転載

2011年のATS/ERS/JRS/ALATによる国際ガイドラインにおけるIPF/UIPの病理診断criteria

UIP pattern
(4つをすべて満たすこと)

  • 胸膜直下/小葉間隔壁近傍優位に、著しい線維化/肺の構築破壊がみられる
    (蜂巣肺の有無を問わず)
  • 肺実質内の斑状の線維化
  • 線維芽細胞巣
  • UIP以外の診断を示唆する所見がない(not UIP patternの項参照)

probable UIP pattern

  • 著しい線維化/肺の構築破壊がみられる
    (蜂巣肺の有無を問わず)
  • 斑状の分布、線維芽細胞巣のうち、どちらか一方がない
  • UIP以外の診断を示唆する所見がない(not UIP patternの項参照)

または

  • 蜂巣肺のみ

possible UIP pattern
(3つをすべて満たすこと)

  • 斑状またはびまん性に分布する線維化で、炎症細胞浸潤の有無を問わず
  • UIPのほかのクライテリアがない
    (UIP patternの項参照)
  • UIP以外の診断を示唆する所見がない(not UIP patternの項参照)

not UIP pattern
(6つのどれがあっても)

  • 硝子膜*1
  • 器質化肺炎*1,2
  • 肉芽腫(複数)*2
  • 蜂巣肺から離れた部位にみられる著しい炎症細胞浸潤
  • 気道中心性優位の病変
  • ほかの診断を示唆する所見
  1. *1:IPFの急性増悪と関連しうる。
  2. *2:孤立性の肉芽腫やごく軽度の器質化肺炎は、偶発的にUIP パターンに共存しうる。

「日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編:特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き,
改訂第3版, p.52, 2016, 南江堂」より許諾を得て抜粋改変し転載

HRCTと外科的肺生検を組み合わせたIPF診断(MDDを要する)

HRCTパターン*1 外科的肺生検パターン*1 IPFと診断できるか?
UIP
  • UIP
  • probable UIP
  • possible UIP
  • nonclassifiable fibrosis*2
yes
  • not UIP
no
possible UIP
  • UIP
  • probable UIP
yes
  • possible UIP
  • nonclassifiable fibrosis
probable
  • not UIP
no
inconsistent with UIP
  • UIP
possible
  • probable UIP
  • possible UIP
  • nonclassifiable fibrosis
  • not UIP
no
  1. *1:2011年のATS/ERS/JRS/ALATによる国際ガイドラインにおけるHRCT criteria およびIPF/UIPの病理診断criteriaの表を参照。
  2. *2:UIPにもほかのIIPsにもあてはめることのできない線維化を、“nonclassifiable fibrosis”と呼ぶ。

「日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編:特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き,
改訂第3版, p.53, 2016, 南江堂」より許諾を得て抜粋改変し転載

文献

  1. 1)日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会. 第Ⅱ章 診断の進め方. In: 特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き(改訂第3版). 東京: 南江堂; 2016: 5.
  2. 2)Sverzellati N. Respir Res 2013; 14(Suppl 1): S3.

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2018年11月作成