かかりつけ医の先生方のためのIPF早期発見・早期診断プロジェクト

『捻髪音』が聴取されましたら
特発性肺線維症(IPF)診療施設へ
ご紹介ください

近くのIPF診療施設を調べる近くのIPF診療施設を調べる

90%のIPF患者さんで『捻髪音』が聴取されます1)

  • ほとんどの特発性肺線維症(IPF)患者さんで、肺底部つまり下背部を聴取すると、吸気終末時に「バチバチ」あるいは「バリバリ」といった捻髪音が聴取でき、早期診断に有用とされています。
  • 深呼吸を繰り返したのちに再現性のある捻髪音を確認することが特発性肺線維症(IPF)を疑う根拠となります。
  • 特発性肺線維症(IPF)では、疾患が進行し病変が広がるにつれ、捻髪音が聴かれる領域も肺底部から上方へと広がっていきます。

他にもこのような所見がみられます

  •   
    ばち指
    • ・指の先端や爪部が幅広くなり、ばち状にふくれ丸い形状に変化します。
    • ・頻度は30~60%とさまざまです1)

  • 胸部X線画像
    • ・主に両側下肺野での網状影や輪状影、すりガラス影や浸潤影などが認められますが、軽症例では認識できない場合もあります。このような場合には過去の胸部X線写真との比較が役立つことがあります(比較読影)。
      ※特発性肺線維症(IPF)においてはあまり広範ではない

    胸部X線画像

    拡大する

IPFは慢性かつ進行性の予後不良な疾患です

  •   
    IPFの病態

    肺の線維化の進行(高分解能CT)

    • 肺の線維化の進行(高分解能CT)
    • 拡大する

    特発性肺線維症(IPF)は、慢性かつ進行性の経過をたどり、高度の線維化が進行して不可逆性の蜂巣肺形成をきたします。

  • IPFの予後

    IPF患者さんとがん患者さんの
								5年生存率(海外データ)

    • IPF患者さんとがん患者さんの5年生存率(海外データ)
    • 拡大する

    特発性肺線維症(IPF)患者さんの5年生存率は、海外の検討において20~40%と報告されており2)、様々ながんと比べても予後不良の疾患と言えます。

  • IPFの診断の遅れと予後

    息切れ発症から専門医受診までの
								期間別の生存率(海外データ)

    • 息切れ発症から専門医受診までの期間別の生存率(海外データ)
    • 拡大する

    特発性肺線維症(IPF)では、身体所見として“ばち指”や、胸部X線所見で横隔膜の挙上などが認められることがあります。ただし、これらは日常診療においては見落とされることもあり、診断が遅れるケースも少なくありません。海外の研究では、診断の遅れに伴い、生存率が低下することが示されており、早期の診断が重要です。

IPFについてより詳しく知りたい方はこちら

動画で見る「IPFの早期発見・早期診断の重要性」

  • 捻髪音に要注意!

  • IPFの早期発見

  • エキスパートが解説 IPFの早期診断・治療の重要性

【文献】
    1)日本呼吸器学会びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編: 特発性間質性肺炎診断と治療の手引き, 改訂第3版, 2016, 南江堂
    2)Kim DS, et al. Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 285-292.

胸部X線画像

IPFの病態

IPFの予後

IPFの診断の遅れと予後

本プロジェクトについて